Granulomatose avec polyangéite

M. Lefebvre, 79 ans, présente un tableau clinique systémique évocateur d'une vascularite des petits vaisseaux. L'association d'une atteinte ORL (sinusite chronique), pulmonaire (nodules excavés) et rénale (insuffisance rénale avec sédiment urinaire actif) chez un patient âgé est caractéristique de la granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement maladie de Wegener. Le diagnostic est confirmé par la positivité des ANCA anti-PR3. La physiopathologie repose sur une inflammation granulomateuse nécrosante médiée par les ANCA, entraînant des lésions vasculaires multi-organes. Le diagnostic différentiel inclut la polyangéite microscopique (généralement p-ANCA/anti-MPO), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss, avec asthme et hyperéosinophilie) et les causes infectieuses (tuberculose, aspergillose). La prise en charge urgente repose sur une corticothérapie à forte dose associée à des immunosuppresseurs (cyclophosphamide ou rituximab) pour induire la rémission, suivie d'un traitement d'entretien. Le pronostic dépend de la précocité du traitement pour limiter les dommages irréversibles, notamment la fonction rénale et les lésions pulmonaires.